Sulfatasa esteroidea

Nitisi nona ( Orfadin® ), está indicada para el tratamiento de pacientes con diagnóstico confirmado de tirosinemia hereditaria tipo I (TH-1), en combinación con dieta restrictiva de tirosina y fenilalanina. Una peculiar indicación para un no menos peculiar producto, un antiguo herbicida reciclado a medicamento por causa de su específico perfil tóxico. Nitisinona es un inhibidor competitivo de la 4-hidroxilfenilpiruvato dioxigenasa , un enzima anterior a la fumarilacetoacetato hidrolasa en la ruta catabólica de la tirosina. El defecto bioquímico en la tirosinemia hereditaria de tipo 1 (TH-1) consiste en un déficit de la fumarilacetoacetato hidrolasa , que es la enzima final de la ruta catabólica de la tirosina. Mediante la inhibición del catabolismo normal de la tirosina en pacientes con TH-1, la nitisinona impide la acumulación de los productos intermedios tóxicos maleilacetoacetato y fumarilacetoacetato.

Sulfatasa esteroidea

sulfatasa esteroidea

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